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北京大學(xué)第一醫(yī)院

廣東省第二人民醫(yī)院(廣東省第二人民醫(yī)院官網(wǎng))

admin2022-06-03北京大學(xué)第一醫(yī)院29
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    最愛招惹16~40歲青壯年,發(fā)病癥狀多樣,除反復(fù)口腔潰瘍難愈外,還有九大癥狀

    廣東省第二人民醫(yī)院(廣東省第二人民醫(yī)院官網(wǎng))

    醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、主任醫(yī)師李天旺教授

    林女士終于掙脫了五個(gè)多月來(lái)發(fā)燒、皮疹及潰瘍的全身性折磨,恢復(fù)了正常人的生活。原來(lái)她患上了罕見病里最常見的慢性全身性血管炎癥性疾病——白塞病,此前多次住院都未找到病因。專家提醒,除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外,還要小心累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官的類紅斑狼瘡癥狀。

    病例:

    持續(xù)五個(gè)月發(fā)冷發(fā)燒

    “今年4月,我的左側(cè)大腿長(zhǎng)了一個(gè)疹子,醫(yī)生還以為是恙蟲病?!绷峙空f(shuō)。

    按“恙蟲病”治了,卻開始持續(xù)達(dá)五個(gè)月的發(fā)冷發(fā)燒,期間白細(xì)胞檢查出來(lái)幾乎都是零。家人將林女士送進(jìn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血液科住院,未緩解;又輾轉(zhuǎn)到另兩家醫(yī)院住院,依然癥狀無(wú)減輕。直到8月底,林女士來(lái)到廣東省第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科求診,主任醫(yī)師李天旺初步判斷她為白塞病。經(jīng)過20多天的治療,林女士全身難以忍受的癥狀得到了緩解,接下來(lái)定期復(fù)查吃藥即可控制病情。

    警惕:

    反復(fù)口腔潰瘍難愈

    求診前,林女士打電話請(qǐng)教過李天旺教授,“當(dāng)時(shí)我就意識(shí)到,可能是白塞病。”李天旺說(shuō),白細(xì)胞極低、發(fā)燒皮疹,剛好符合血液病的一些診斷標(biāo)準(zhǔn),而從風(fēng)濕免疫專業(yè)的視角,反復(fù)口腔潰瘍,加上還伴有鼻梁癤腫、雙手針刺部紅腫,符合白塞病發(fā)病癥狀。

    李天旺進(jìn)一步解釋,白塞病是我國(guó)罕見病中發(fā)病率最高的,但多數(shù)患者,甚至醫(yī)生,都對(duì)此病認(rèn)識(shí)偏低,加上發(fā)病表現(xiàn)多樣,容易出現(xiàn)誤診和漏診,常常耽誤了最佳治療時(shí)間?!捌鋵?shí),特別是當(dāng)患者出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍時(shí),就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺說(shuō)。

    發(fā)病:

    最愛招惹16~40歲青壯年

    白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,目前發(fā)病機(jī)制還不明確,可能與免疫功能紊亂有關(guān)。

    李天旺指出,白塞病好發(fā)于16~40歲的青壯年,土耳其的發(fā)病率最高為80~370/10萬(wàn),中國(guó)患病率為14/10萬(wàn),而歐美國(guó)家則很少。

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    而白塞病表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,從現(xiàn)代病理學(xué)的角度來(lái)看,白塞病屬于自身免疫疾病,跟紅斑狼瘡有類似的病理表現(xiàn),也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。該病還有一個(gè)顯著特點(diǎn),就是男性發(fā)病少,但發(fā)病重;女性發(fā)病多,但發(fā)病輕。

    李天旺提醒,得了白塞病,患者也無(wú)需驚慌,只要通過系統(tǒng)治療,按醫(yī)生的建議復(fù)查吃藥,就可控制病情,恢復(fù)正常人的生活。

    白塞病十大癥狀

    除了反復(fù)口腔潰瘍難愈外,李天旺提醒,白塞病全身各系統(tǒng)均可受累,有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。

    1.口腔潰瘍

    幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍,多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位,可單發(fā),可成批出現(xiàn),約1~2周后自行消退而不留疤痕。

    2.生殖器潰瘍

    約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍。病變與口腔潰瘍基本相似,潰瘍深大,疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

    3.眼炎

    約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼受累致盲率可達(dá)25%,是本病致殘的主要原因。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn),其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。

    4.皮膚病變

    皮損發(fā)生率高,可達(dá)80%~98%。表現(xiàn)多種多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。

    5.關(guān)節(jié)損害

    25%~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎,主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。

    6.神經(jīng)系統(tǒng)損害

    神經(jīng)損害發(fā)病約占患者的5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn),少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。

    7.消化道損害

    腸白塞病發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累,潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)。

    8.血管損害

    本病的基本病變?yōu)檠苎?,全身大小血管均可累及,約10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致殘的主要原因。

    9.肺部損害

    肺部損害發(fā)生率較低,約5%~10%,但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成,瘤體破裂時(shí)可致肺內(nèi)出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞。

    廣東省第二人民醫(yī)院(廣東省第二人民醫(yī)院官網(wǎng))

    10.其他較少見:包括腎臟損害、心臟、附睪炎。妊娠期可使多數(shù)患者病情加重、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩。

    (廣州日?qǐng)?bào))

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